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46歲的李大叔因左手麻木無力2年
到洛陽伊洛醫(yī)院
神經外科(腦一科)病區(qū)就診
經頭顱磁共振和腦血管造影等檢查
李大叔被確診為煙霧病
那么這個聽起來很“夢幻”的病，
到底是個啥呢？
什么是煙霧病
煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦底異常血管網(wǎng)。是一組以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。
煙霧病的表現(xiàn)
· 缺血表現(xiàn)
1.多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病。
2.表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA（短暫性腦缺血發(fā)作），患者常有多次卒中發(fā)作史。
3.起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉后又出現(xiàn)另一側肢體癱瘓，可出現(xiàn)失語、精神障礙、智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
4.在CT或MRI檢查時，80%可見腦內多發(fā)梗死灶。
·出血表現(xiàn)
1.發(fā)病年齡較缺血組為晚，以青壯年為多。
2.血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血。
3.常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內出血相同。
輔助檢查
1.CT、MRI 能顯示腦缺血、腦出血局限性改變。
2.CTA 大部分能顯示腦內異常血管。
3.MRA 可以清晰顯示腦動脈血管，無創(chuàng)、安全，無需注射造影劑、無輻射性損害與DSA的符合率為75%。
4.CTP灌注成像 可以顯示腦組織的缺血情況和血流儲備情況。
5.DSA 診斷煙霧病的“金標準。
如何治療煙霧病
·內科治療
根據(jù)腦缺血、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和癲癇等癥狀選擇藥物治療，如血管擴張劑、抗凝劑、止血藥、抗癲癇藥物及降顱壓藥物等緩解癥狀，但僅僅是對癥治療，最有效的治療手段只能是手術治療。
· 外科治療
在腦組織出現(xiàn)不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經功能。
手術方法包括：
（1）直接搭橋重建術
（2）間接搭橋重建術
（3）聯(lián)合（直接＋間接）搭橋重建術
一般來說我科成人患者均采用聯(lián)合搭橋手術，最大化的改善患者顱內的血流供應。另外，治療時機也很重要，指南推薦煙霧病一經確診應盡早手術，若已經有急性腦出血或者腦梗死發(fā)作，也應在病情穩(wěn)定期后盡早進行手術，避免病情反復。
出院指導
1、注意規(guī)律作息，避免感冒，勿從事高空作業(yè)，避免重體力勞動。
2、加強營養(yǎng)，可進食高蛋白、高維生素、高纖維素飲食，避免辛辣刺激飲食。
3、如有肢體偏癱，可循序漸進進行肢體康復訓練，切勿急于求成。
4、積極治療合并的基礎疾病，如嚴格監(jiān)控血壓、血糖、血脂 ，遵?？浦委熞庖姟?/p>
5、遵醫(yī)囑用藥，定期復查，如出現(xiàn)手腳麻木、言語不清、頭暈嘔吐等特殊情況，請及時就診。
腦一科科室介紹-收治病種
出血性腦血管疾?。海ǜ哐獕盒阅X出血、錐孔血腫沖洗引流術、顱內動脈瘤等）
顱腦損傷的救治：（顱腦損傷、頭皮血腫、頭皮裂傷、腦挫裂傷等）
顱內占位性病變（腦膜瘤、膠質瘤、垂體瘤等）
缺血性腦血管病手術治療：（腦血流重建即直接搭橋和(或)間接搭橋治療、頸動脈內剝脫術、煙霧病等）
功能神經外科疾病：（三叉神經痛的微創(chuàng)治療等）
其他：（顱骨缺損、腦積水、腦室腹腔引流術、顱內感染等）
聯(lián)系電話??：65950774(腦一科護士站)
??：65556716（醫(yī)生辦公室）
